発熱、咳の17歳女性

NEJM,2022,vol.387,no.2

Case Records of the MGH

Case 21-2022: A 17-Year-Old Girl with Fever and Cough

Covid-19パンデミック中の発熱、咳。倦怠感、眼瞼結膜発赤、咽頭痛、鼻閉、鼻汁、筋痛。SARS-CoV-2のPCR陰性。BMI：35.9．クレアチニン：2.0、Hb：6.7g/dL、WBC：11890、PLT：52.6万、尿RBC：100/HPF、尿赤血球円柱+。肺CTで斑状のすりガラス影が両側末梢優位に多発。CTRX、アジスロマイシンで治療開始。

鑑別診断：貧血の原因、ウイルス性疾患、多系統炎症性症候群、SLE、GPA

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腎生検：球状、分節状の壊死性病変、フィブリン沈着糸球体、細胞性半月→壊死性半月体性糸球体腎炎

血液検査：PR3-ANCA強陽性（21504U）

診断：GPA(granulomatosis with polyangitis）

高用量グルココルチコイド、シクロフォスファミド、リツキシマブで治療開始、しかしクレアチニン4.38に悪化。血漿交換＋エクリズマブにて血尿、クレアチニン、C3改善。14か月後にはクレアチニン正常化。

倦怠感、寝汗の21歳男性

NEJM,2024,vol.390,no.8

Case Records of the MGH

Case 6-2024: A 21-Year-Old Man with Faigue and Night Sweats

4週前まで健康。4週前、嘔気、嘔吐。その後、倦怠感増悪。その後、徐々に動けなくなり、ER受診。汎血球減少、ビリルビン上昇、LDH＞2500。ダニ刺傷既往なし。血尿なし。違法薬物使用なし。アルコール歴なし。検査データ：Hb値5.7、WBC：2110、PLT：14.1、MCV：101.8、網状赤血球3.8％、LDH：2947、総ビリルビン：1.9、直接ビリルビン：0.2。直接クームス陰性。

鑑別診断：先天性：GATA2欠損、ファンコニー貧血、ウィスコット・アルドリッチ症候群

感染症：CMV、EBV、パルボウイルス、アデノウイルス、バベシア症

リンパ腫などの悪性疾患

自己免疫疾患：免疫介在性貧血、PNH

栄養障害：B12欠乏、葉酸欠乏

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末梢血白血球過分葉あり。B12＜150pg/ｍL、葉酸：4.9ng/ｍL、抗胃壁細胞抗体陽性、抗内因子抗体陽性。B12筋注にて改善。