発熱、咳の17歳女性

NEJM,2022,vol.387,no.2

Case Records of the MGH

Case 21-2022: A 17-Year-Old Girl with Fever and Cough

Covid-19パンデミック中の発熱、咳。倦怠感、眼瞼結膜発赤、咽頭痛、鼻閉、鼻汁、筋痛。SARS-CoV-2のPCR陰性。BMI：35.9．クレアチニン：2.0、Hb：6.7g/dL、WBC：11890、PLT：52.6万、尿RBC：100/HPF、尿赤血球円柱+。肺CTで斑状のすりガラス影が両側末梢優位に多発。CTRX、アジスロマイシンで治療開始。

鑑別診断：貧血の原因、ウイルス性疾患、多系統炎症性症候群、SLE、GPA

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腎生検：球状、分節状の壊死性病変、フィブリン沈着糸球体、細胞性半月→壊死性半月体性糸球体腎炎

血液検査：PR3-ANCA強陽性（21504U）

診断：GPA(granulomatosis with polyangitis）

高用量グルココルチコイド、シクロフォスファミド、リツキシマブで治療開始、しかしクレアチニン4.38に悪化。血漿交換＋エクリズマブにて血尿、クレアチニン、C3改善。14か月後にはクレアチニン正常化。