純粋自律神経不全での表現型変化の予測

Neurology,2020,vol.95

Predicting phenoconversion in pure autonomic failure

2001年～2011年にメイヨークリニックの自律神経の専門外来で純粋自律神経不全とされた275例（平均65歳、男性62％）を長期観察した。チルト5分でsBPが61mmHg低下。275例中、67例（24％）が表現型変化し、34例がMSA、33例がPDまたはDLBのレビー小体病に変化した。PAF診断時に、重度の膀胱症状（尿閉等）、臥位のノルエピネフリン値の高い（＞100pg/mL）もの、発汗障害が節前性のものはMSAに移行。微細な運動障害、睡眠時異常行動のあるものは、MSAやPD/DLBに移行する傾向を認めた。多変量解析の結果では、PAF診断時に、微細な運動障害、臥位ノルエピネフリン値＞100、膀胱障害のあるものは98％がMSAに移行、微細な運動障害、夢に関連した睡眠時異常行動、65歳以上であるものは87％がPD/DLBに移行すると予測された。