呼吸不全と胸部異常陰影をきたした28歳女性

NEJM,2025,vol.393,no.7

Case Records of the MGH

Case 23-2025: A 28-Year-Old Woman with Respiratory Failure and Abnormal Chest Imaging

3.5年前、4週間続く咳、呼吸困難でER受診、喘鳴を認め、胸部XPにて気管支壁肥厚。経口PSL、ICS+LABAで治療。その後も労作時呼吸困難持続。末梢好酸球897、IgE：501、CTではびまん性の小葉中心性、小結節性のすりガラス影。

3週前、酸素飽和度は安静時91％、30m歩行で86％。造影CTでは肺塞栓の所見なし、肺門部・縦隔LN腫脹、心嚢液少量貯留。NT-proBNP：3640。

ER受診、心エコーでは右室拡大著明。右室圧91、心カテ検査では右房圧14、PA圧99/56、平均PA圧71、肺動脈楔入圧12。ANA、ANCA、抗DsDNA、抗トポイソメラーザ1、抗Ro、抗La抗体等陰性。糞線虫、住血吸虫、アスペルギルス抗体陰性。βグルカン、ガラクトマンナン検査陰性。CTではすりガラス陰影あり、肺動脈拡大、胸水貯留、小葉間隔壁肥厚。ICU入室、プロスタグランジン製剤、利尿剤開始。

鑑別診断

前毛細血管性PH：慢性肺疾患、肺塞栓、PAH

住血吸虫、HIVに関連するもの

原発性PAH

肺静脈閉塞症、肺毛細血管腫症

診断、治療経過

年齢も若く緊急性が高いと判断され、胚移植の対象としてリストアップされ、リスト掲載後、1週で肺移植実施。病理診断で肺静脈閉塞症+肺毛細血管腫症。

術後5日まではECOM管理、4週後退院、1年後、復職。