Case Records of the MGH
Case 3-2025: A 54-Year-Old Man with Exertional Dyspnea and Chest Pain
生来健康、17ヶ月前に胸部圧迫感、労作時呼吸困難自覚し、高強度の嫌気的運動ができなくなった。冠動脈CT正常。16ヶ月前、収縮期雑音指摘。心電図では新たな右軸変異、R波減蒿、下側壁のT波陰転。心エコーで軽度MR。心臓MRI検査では左室壁18mmと肥厚し、HCMは疑われたが、確定もせず。
頚静脈圧13㎝・H2O、クスマウルサインあり。心肺運動負荷試験では最大酸素摂取量が年齢平均の59％に低下。NT-proBNP：2099。
鑑別
HCM
拘束型心筋症（強皮症、糖尿病性心筋症、好酸球増多症、原発性など）
浸潤性疾患による心筋症（サルコイドーシス、アミロイドーシス）
診断、治療
血清IgG：715（700～1600）、IgA：29（66～436）、IgM：13（43～279）。免疫電気泳動検査にてモノクローナルなκ軽鎖あり。フリーκ軽鎖：3653（3.3～19.4）。骨髄生検、脂肪組織生検実施。
骨髄生検ではアミロイド沈着は認めないが、異形成のある形質細胞増加。脂肪組織ではアミロイド沈着がみられ、免疫蛍光染色でκ軽鎖陽性。ALアミロイドーシス。
多発骨髄腫に準じて治療。ボルテゾミブ（プロテアーゼ阻害薬）＋サイクロフォスファミド＋デキサメサゾンに加えて、ドラツムマブ（抗CD38モノクローナル抗体薬）。
本患者では心房細動併発し、アピキサバン開始。化学療法3クール後、夜間に心停止、死亡。
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