Case Records of the MGH
Case 22-2025: A 19-Year-Old Woman with Seizurelike Activity and Odd Behaviors
10日前まで健常。呂律緩慢、右上肢の発作的な粗大振戦、しびれ自覚。7日前、駅のプラットホームで、全身のふるえ（shaking）後、転倒するのが目撃され、救急隊到着時にはよだれを垂らし昏迷状態であったが、他病院のER到着時には清明。血清乳酸値高値。頭部CT、MRI異常なし。その日は3回、突然の極度の不安発作があり、いずれも60-90秒の全身のshakingを伴い、3回目の際は無呼吸を伴い、酸素飽和度も低下しバッグマスクで換気する程であった。LZP、LEV開始。脳波では明らかなてんかん波認めず。4日目、退院。その途中、右手、口がガタガタ動き出し、返事しなくなり、再びERへ戻る。そこでは、会話はできなかったが、スマホでメッセージがやりとりできるようになった。その後、無言無動で、右上下肢がピクピク（twitching）していたが、脳波は正常。その3日後に退院となるが、その翌日、右手のしびれ、右上下肢のtwitching、無言無動が出現し、当院ER受診。
両親に聴取すると、うつ病、不安症の既往。祖父に統合失調症歴あり。
鑑別診断
左頭頂葉の部分発作、若年性ミオクロニーてんかん
カタトニア（緊張病）
サイコシス（精神症）：中毒（デキストロメトルファン、合成カンナビノイド）、HSV、Lyme病、HIV、神経梅毒。急性間欠性ポルフィリン症。
自己免疫性脳炎（抗NMDA受容体脳炎）
診断・治療
髄液細胞数19，髄液蛋白正常。髄液中HSV-DNA陰性（判明までアシクロビル継続）。HSV脳炎が否定された段階、抗NMDA受容体脳炎が強く疑われ、3日目にステロイド投与、IVIG開始。腹部検査で卵巣腫瘍指摘。7日目に摘出術。11日目に血清でNMDAのグルタミン酸NR1サブユニットに対する自己抗体陽性判明。髄液の抗体検査は検体不足で実施できず。
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