Case Records of the MGH
Case 4-2023: A 56-Year-Old Man with Abnormal Results on Liver Testing
3年前にAST、ALT、ALPの高値が指摘され、HCV抗体陽性であったが、HCV-RNAは検出感度以下であった。7ヶ月前、3週間続く、左手関節の疼痛、腫脹、紅斑を認め、ライム病抗体、リウマチ因子は陰性であった。関節炎に対し、10日間のプレドニゾロンが投与され、改善。6ヶ月前、左前腕に疼痛を伴う皮疹を認め、汎血球減少、凝固能異常、ALT、AST、ALP上昇を認めた。皮膚生検では非特異的な化膿性、肉芽腫性の皮膚炎を認めた。くも状血管腫を認め、血清マーカによる肝線維化テスト（FibroTest）では0.96で重度線維化であった。MRCPでは脾腫、門脈血栓症、胃周囲・食道周囲・脾腎側副血管を認めた。3ヶ月前、意識レベル低下、幻覚で入院。アンモニア値99であった。抗核抗体陰性、抗ミトコンドリア抗体陽性。
鑑別診断
PBC、PBC関連のリウマチ因子陰性関節炎
PBCと他の免疫介在疾患のオーバーラップ症候群
肝硬変に伴う門脈圧亢進症
門脈肺高血圧
肝生検ではPBC。心エコーで右室圧上昇が示唆。心カテにて、平均肺動脈圧55mmHg（正常＜20）、肺動脈楔入圧12（正常＜15）、肺血管抵抗8.5Wood unit(正常＜3）で前肺毛細血管性肺高血圧あり。
最終診断：門脈肺高血圧を伴うPBC
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