2024年4月24日水曜日

転倒、認知機能低下をきたした82歳、女性

NEJM,2024,vol.390,no.14
Case Records of the MGH
Case 11-2024: A 82-Year-Old Woman with Fall and Cognitive Decline

8か月前まではウォーキングクラブに参加する自立した女性。徐々に歩行速度低下、5ヵ月前には階段が上れなくなる。3か月前、転倒し、他の病院で尿路感染症、SIADH指摘。2週間前にも転倒し、他院にて脳MRIで脳室拡大が指摘。また尿便失禁をきたす。
今回、転倒を繰り返すため、受診。右手背等に触れると強い痛みがあり、そのために動かせない程。両側のMP関節、PIP関節の紅斑、腫脹、疼痛あり。入院4日目に神経伝導検査が施行、左脛骨神経と両側腓骨神経のCMAPが低下しており、左尺骨神経CMAPも軽度低下。伝導速度や遠位潜時は正常であった。筋電図は異常な自発放電等なし。ビタミンB6は正常。

鑑別診断
ミオパチーや脱髄疾患は否定的。症状や電気生理検査からは多発単神経炎。多発単神経炎の最も多い原因は自己免疫性血管炎。結節性多発動脈炎PN。ANCA関連血管炎(GPA、MPA、EGPA)。クリオグロブリン血症関連血管炎。
他の自己免疫性疾患での血管性ニューロパチー:SLE、RA、SjS、PSS、MCTD、炎症性筋炎。
診断的検査
血液検査ではRAが示唆。腓腹神経生検:リンパ球性の小中血管炎による血管性神経障害
最終診断
RA、RAに伴う血管炎による多発単神経炎

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