NEJM,2026,vol.394,no.12
Case Records of the MGH
Case 9-2026: A 12-Year-Old Girl with Altered Mental Status and Hypoglycemia
当日朝、起こしてもなかなか起きず、視線も定まらず、言葉も出ない状態。前夜までは普通。体温35.4度、手足の自発的な運動は認められた。血糖30。ブドウ糖静注で意識レベル改善。頭部CT異常なし。この1年で体重減少4kgあり。圧痛を認めない腹部膨満あり。その後も持続的ブドウ糖静注にもかかわらず持続的低血糖あり。βヒドロキシ酪酸、インスリン、Cペプチドは検出感度以下、プロインスリン0.6pmol/L(3.6-22.0)であった。
鑑別診断
インスリノーマ、人為的低血糖、先天性高インスリン血症、インスリン自己免疫症候群
非膵島細胞腫瘍性低血糖症（IGF-Ⅱ産生腫瘍）
検査
グルカゴン負荷試験：血糖46→142と増加
IGF-Ⅱ：IGF-Ⅰ比8.6：1（正常＜3：1）
腹部CTにて28×21の下腹部に充実性腫瘤（間葉系腫瘤、癌、転移性サルコーマ、リンパ腫、非定型奇形腫）
コア生検が実施。免疫組織染色、遺伝子検査等にて良性平滑筋腫と診断され、外科的切除。
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