心停止、心原性ショック、低酸素血症をきたした55歳男性

NEJM,2024,vol.390,no.11

Case Records of the MGH

Case 8-2024: A 55-Year-Old Man with Cardiac Arrest, Cardiogenic Shock, and Hypoxemia

レストランで夕食を食べていた男性が意識を失い、第1発見者がAEDで除細動、CPR施行。4分後に救急隊がVF確認し除細動。アミオダロン、エピネフリン経静脈的投与。VT持続。ERに搬送され、心電図にて下壁誘導にST上昇型心筋梗塞所見。到着時、心拍数123、BP188/107。BMI：27.0。RCAに薬剤湧出性ステント導入。カングレロール、アミオダロン、バンコマイシン、セフェピム開始。経皮的LVAD（左室補助心臓）装着。ノルエピネフリン4μg/分、LVAD補助最大でもBP81/72。

SARS-CoV-2RNA陽性。侵襲的心拍出量モニタリングのデータでは、中心静脈血酸素飽和度56.6％、混合静脈血酸素飽和度76.8％、動脈血酸素飽和度93.0％。

鑑別診断

RCAにステント留置、経皮的LVADにも関わらず心原性ショック、低酸素血症増悪。

心係数（CI）：1.7であれば、混合静脈血酸素飽和度は40％が予想。

肺動脈カテーテルが正しい位置にあるとして、急性心筋梗塞で予想より混合静脈血酸素飽和度が上昇するのは1)心外AVシャント、2)分布異常ショックを伴う心原性ショック、3）乳頭筋破裂・心室中隔破裂

診断

心エコー再検にて中隔下部に16mmの欠損、左右シャント。

最終診断

下壁梗塞に伴う心室中隔破裂、急性乳頭筋破裂

転倒、認知機能低下をきたした82歳、女性

NEJM,2024,vol.390,no.14

Case Records of the MGH

Case 11-2024: A 82-Year-Old Woman with Fall and Cognitive Decline

8か月前まではウォーキングクラブに参加する自立した女性。徐々に歩行速度低下、5ヵ月前には階段が上れなくなる。3か月前、転倒し、他の病院で尿路感染症、SIADH指摘。2週間前にも転倒し、他院にて脳MRIで脳室拡大が指摘。また尿便失禁をきたす。

今回、転倒を繰り返すため、受診。右手背等に触れると強い痛みがあり、そのために動かせない程。両側のMP関節、PIP関節の紅斑、腫脹、疼痛あり。入院4日目に神経伝導検査が施行、左脛骨神経と両側腓骨神経のCMAPが低下しており、左尺骨神経CMAPも軽度低下。伝導速度や遠位潜時は正常であった。筋電図は異常な自発放電等なし。ビタミンB6は正常。

鑑別診断

ミオパチーや脱髄疾患は否定的。症状や電気生理検査からは多発単神経炎。多発単神経炎の最も多い原因は自己免疫性血管炎。結節性多発動脈炎PN。ANCA関連血管炎（GPA、MPA、EGPA）。クリオグロブリン血症関連血管炎。

他の自己免疫性疾患での血管性ニューロパチー：SLE、RA、SjS、PSS、MCTD、炎症性筋炎。

診断的検査

血液検査ではRAが示唆。腓腹神経生検：リンパ球性の小中血管炎による血管性神経障害

最終診断

RA、RAに伴う血管炎による多発単神経炎

4例の重度麻痺に対する植込み型血管内電極によるブレイン・コンピュータ・インターフェイスの安全性評価

JAMA Neurol,2023,vol.80,no.3

Assessment of Safety of a Fully Implanted Endovascular Brain-Computer Interface for Severe Paralysis in 4 Patients

-The Stentrode With Thought-Controlles Digital Switch(SWITCH) Study-

内頚静脈から上矢状静脈洞に16の電極のあるデバイスを前中心回に留置。豪の王立メルボルン病院にて、2019～2021年に5例のALS、PLSの患者（平均61歳、全例白人男性）が登録され、1例は横静脈洞欠損のため除外。全身麻酔で実施、手術時間232分、被爆時間43分。12ヶ月の観察期間中、死亡や重大な有害事象なし。静脈洞血栓の発生なし。電極の位置移動なし。4例ともアイ・トラッキングを伴うPC使用は何回かの訓練で可能となり、文字入力は16.6文字/分。最終的に1例はアイ・トラッキングなしにYes-Noの入力が正答率97.4％で可能となる。全例、満足感、充足感を表明された。

体動困難の84歳男性

NEJM,2024,vol.390,no.20

Case Records of the MGH

Case 9-2024: A 84-Year-Old Man with Fall

3週間前に一過性肉眼的血尿。1週間前に失語、右上肢しびれ（その2週前よりリバロキサパン開始）。他院に入院し、MRIでは微小血管虚血性変化を認めるのみで、TIAと診断。経胸心エコーではLVEF：60％、中等度MR、軽度AR。今回、浴室で倒れていたのが発見されER搬送。全身的な筋力低下、ふらつきあり。既往歴はAF、心不全、COPD、高血圧、抑うつ状態、前立腺がん。発熱なし、左肘屈側に紅斑あり。同部はエコーにて血流のない低エコー病変（1.7×0.5×1.3㎝）があるも、形成外科にて特に外科的処置を要しないとのコメント。尿培養でMSSA検出。また、第1入院病日の血培でグラム陽性球菌が4検体中1つから検出。体部造影CTでは、左副腎に結節影、胸部大動脈瘤あり。第3入院病日、突如、胸痛を訴え、動けない状態。　

鑑別診断

尿培養でMSSA検出されているが、尿道カテーテルがない場合、血行性の感染を考えるべき。

診断的検査

CTA再検にて仮性胸部大動脈瘤の拡大（19→30mm）あり。血培のグラム陽性球菌はMSSA。

最終診断：MSSAによる菌血症、感染性大動脈瘤

治療：

VCM中止しCEZに変更。胸部大動脈瘤に対しては、ステントグラフト挿入術。6週間の抗菌薬点滴後、長期の経口抗菌薬治療へ。

高齢AF患者におけるカテーテルアブレーションによる認知症リスク、死亡リスク

J Am Geriatr Soc,2023,vol.71

Catheter ablation and lower risk of incident dementia and mortality in older adults with atrial fibrillation

米国のヘルスネットワークのTriNetXの2022年9月のデータを用いて検討した。65歳以上のAF患者でカテーテルアブレーションを実施したAF患者44施設、20747人、対照群としてカテーテルアブレーション非実施のAF患者58施設76万7千人から、プロペンシティスコアをマッチさせた20747人を抽出し、比較検討した。年齢は68.4歳、男性59.1％。経口抗凝固薬16.6％。5年間の観察期間で、新たな認知症発症はCA群253人、1.2％、非CA群439人、2.1％で、HR 0.52（0.19-0.61）で有意に認知症発症リスクを減らしていた。ADでHR 0.30（0.19-0.45）、脳血管性認知症でHR 0.54（0.35-0.82）であった。サブ解析ではほぼ全てのサブ因子でCA群で認知症リスクを減らしていたが、抗凝固療法なしでは有意差を認めず。総死亡についてはCA群で2447人11.8％vs3509人16.9％、HR 0.58(0.55-0.61)で有意に総死亡を減らしていた。

発熱、咳の17歳女性

NEJM,2022,vol.387,no.2

Case Records of the MGH

Case 21-2022: A 17-Year-Old Girl with Fever and Cough

Covid-19パンデミック中の発熱、咳。倦怠感、眼瞼結膜発赤、咽頭痛、鼻閉、鼻汁、筋痛。SARS-CoV-2のPCR陰性。BMI：35.9．クレアチニン：2.0、Hb：6.7g/dL、WBC：11890、PLT：52.6万、尿RBC：100/HPF、尿赤血球円柱+。肺CTで斑状のすりガラス影が両側末梢優位に多発。CTRX、アジスロマイシンで治療開始。

鑑別診断：貧血の原因、ウイルス性疾患、多系統炎症性症候群、SLE、GPA

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腎生検：球状、分節状の壊死性病変、フィブリン沈着糸球体、細胞性半月→壊死性半月体性糸球体腎炎

血液検査：PR3-ANCA強陽性（21504U）

診断：GPA(granulomatosis with polyangitis）

高用量グルココルチコイド、シクロフォスファミド、リツキシマブで治療開始、しかしクレアチニン4.38に悪化。血漿交換＋エクリズマブにて血尿、クレアチニン、C3改善。14か月後にはクレアチニン正常化。

倦怠感、寝汗の21歳男性

NEJM,2024,vol.390,no.8

Case Records of the MGH

Case 6-2024: A 21-Year-Old Man with Faigue and Night Sweats

4週前まで健康。4週前、嘔気、嘔吐。その後、倦怠感増悪。その後、徐々に動けなくなり、ER受診。汎血球減少、ビリルビン上昇、LDH＞2500。ダニ刺傷既往なし。血尿なし。違法薬物使用なし。アルコール歴なし。検査データ：Hb値5.7、WBC：2110、PLT：14.1、MCV：101.8、網状赤血球3.8％、LDH：2947、総ビリルビン：1.9、直接ビリルビン：0.2。直接クームス陰性。

鑑別診断：先天性：GATA2欠損、ファンコニー貧血、ウィスコット・アルドリッチ症候群

感染症：CMV、EBV、パルボウイルス、アデノウイルス、バベシア症

リンパ腫などの悪性疾患

自己免疫疾患：免疫介在性貧血、PNH

栄養障害：B12欠乏、葉酸欠乏

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末梢血白血球過分葉あり。B12＜150pg/ｍL、葉酸：4.9ng/ｍL、抗胃壁細胞抗体陽性、抗内因子抗体陽性。B12筋注にて改善。